美尼爾氏病(梅尼埃病)的特點是反覆發作性眩暈伴耳蝸症狀(聽力減退、單側耳鳴、耳部壓迫或脹滿感),耳部壓迫和脹滿感可提示其發病病理為內淋巴管擴張及水腫。
內淋巴管水腫,可為原發性或繼發於內耳外傷、感染及代謝紊亂,這亦幾乎是所有美尼爾氏病檢查的一致結果。
水腫源於內淋巴液產生過多或吸收減少,但內淋巴管擴張以及陣發性和進展性內耳功能減退的機制則不清楚。
另一說法是,內淋巴管水腫源於淋巴管和淋巴囊的阻塞,而內淋巴液容積和成份的平衡依賴於離子轉運活性,可能是一種離子通道病。
美尼爾氏病的男女發病率幾乎相等,多發病於30至50歲之間,很少見首次發病在70歲之後或20歲之前。本病可分為發作期、緩解期及晚期:
本病的眩暈發作時,強度迅速到達高峰,持續時間通常為20分鐘至4小時之間,呈反覆發作性,可伴聽力下降、單側耳鳴及耳部脹滿感,常見的伴隨症狀包括噁心嘔吐、出汗和失去平衡,個別嚴重者可出現腹瀉。
本病常以單純的耳蝸症狀起病,患者以往的波動性聽力下降史和耳鳴發作史很有診斷價值,且本病患者的全部症狀(包括眩暈、耳力下降及耳鳴)會在1年內先後出現。
若眩暈1年內反覆發作但無耳蝸症狀者,則可排除美尼爾氏病,然而可診斷為偏頭痛性眩暈的機會較大。
本病發作頻率從1周2次到少於1年1次,其變化很大。
病程初期,眩暈發作後的聽力減退和耳鳴可完全緩解,聽力檢查可見低頻的聽力損傷。
隨著病情的進展,進展性的聽力損傷最後演變成全段聽力均出現損傷,患者的耳鳴最終呈持續性,但其強度可有波動性。
本病經過5至15年發展到盡頭,眩暈也就終止發作,但可出現持續性的輕度平衡障礙及慢性頭暈(一側或雙側迷路永久性損傷的結果),患側聽力損傷嚴重(並非全聾)且耳鳴持續。
本病約有40%患者的雙側內耳均可受損,累及對側耳的時間可能出現在第1年或多年後的眩暈急性發作期。